弥漫性掌跖角化病
概述:弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。
流行病学
流行病学:常染色体显性遗传。各种族皆可发生,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶40000。有家庭性。目前没有其他相关内容描述。
病因
病因:呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。
发病机制
发病机制:发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。
临床表现
临床表现:多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病变可持续终生。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和棘层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。
诊断
鉴别诊断
鉴别诊断:需与下列疾病相鉴别:
2.掌跖部慢性
湿疹 常有急性发作史,其他部位亦可有
湿疹皮损,主觉瘙痒。
治疗
治疗:无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。
预后
预后:病变可持续终生。
预防
预防:目前没有相关内容描述。