弥漫性掌跖角化病

弥漫性掌跖角化病

概述:弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。

流行病学

流行病学:常染色体显性遗传。各种族皆可发生,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶40000。有家庭性。目前没有其他相关内容描述。

病因

病因:呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。

发病机制

发病机制:发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。

临床表现

临床表现:多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病变可持续终生。

并发症

并发症:目前没有相关内容描述。

实验室检查

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查

其他辅助检查:组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和棘层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。

诊断

诊断:根据临床表现组织病理及家族史,诊断不难。

鉴别诊断

鉴别诊断:需与下列疾病相鉴别:
    1.角化过度型手足癣  皮损鳞屑真菌镜检为阳性。
    2.掌跖部慢性湿疹  常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,主觉瘙痒。

治疗

治疗:无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。

预后

预后:病变可持续终生。

预防

预防:目前没有相关内容描述。

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